Neyrogen amiotrofiyalar
Neyrogen amiotrofiyaların ən çox rast gəlinən növü Verdniq-Hoffman spoinal amiotrofiyasıdır.
Xəstəlik əzələ liflərinin artofiyalaşması,sağlam liflərin növbələşməsi və birincili miopatiyalar üçün səciyyəvi olan pozulmalarla xarakterizə edilir.Xəstəliyin 3 forması ayırd edilir:
- anadangəlmə
- erkən uşaq
- gecikmiş forma
Xəstəliyin anadangəlmə formasında uşaqlarda həyatın ilk günlərindən ümumi əzələ hipotoniyası,vətər reflekslərinin zəiflməsi və ya olmaması qeydə alınır.Süst əmmə,zəif çığırtı,dilin fibrillyasiyası,udma reflekslərinin aşağı düşməsi kimi bulbar pozulmalar erkən müəyyən edilir.Xəstəlik sümük-oynaq deformasiyaları ilə də özünü xarakterizə edir.Belə ki,xəstələrdə skorlioz,qıfşəkilli və ya toyuqdöşlü döş qəfəsi ,oynaqların kontrakturaları ilə birgə baş verir.Belə uşaqların əqli qabiliyyəti aşağı olur,onlarda anadangəlmə inkişaf qüsurları inkişaf edir.Bu qüsurlara anadangəlmə hidrosefaliya,kriptorxizm,hemangioma,çanaq-oma oynaqlarının displaziyası,əyripəncəlik aiddir.
Xəstəlik anadangəlmə və ya erkən yaşlarda qazanılma olduğundan asılı olamayaraq çox sürətlə inkişaf edir.Ürək-damar və tənəffüs çatışmazlığından xəstələr adətən 9 yaşlarına kimi ölür.
Xəstəliyin erkən uşaq forması uşağın həyatının ilk yarımilində əlamətlər özünü biruzə verir.İlk aylar ərzində hərəki inkişaf qənaətbəxş olur.Xəstəlik baş verən infeksiya xəstəliyi və ya zəhərlənmədən sonra qəfil kəskinləşir və xəstələrdə parezlər inkişaf edir.Əvvəlcə ayaqlarda,sonra isə bədən əzələlərində,daha sonra da qollarda parezlər müşahidə edilir.Diffuz əzələ distrofiyaları dilin fassikulyasiya,barmaqların xırda tremoru,vətər kontrakturaları ilə birgə baş verir.Bu zaman vətər və sümüküstü reflekslər aşağı düşür.
Xəstəliyin gedişi bədxassəlidir.Xəstə həyatının 14-15 yaşlarında ölüm baş verir.Xəstəliyin gecikmiş formasında əlamətlər 1,5-2,5 yaşlarında başlayır.Bu zaman xəstəlik gözə çarpmadan başlanır.Bu zaman xəstələrin hərəkətləri inamsız və yöndəmsiz olur, xəstənin yerişi dəyişilir.Xəstələr dizlərini bükərək yeriyirlər,Süst parezlər əvvəlcə aşağı ətrafların paroksimal əzələ qruplarında lokjallaşır,sonra isə yavaş-yavaş yuxarı ətrafların paroksimal hissələrinə yayılır.Sümüküstü-vətər refleksləri sönür,sümüklərin deformasiyaları isə əsas xəstəliklə paralel inkişaf edir.
Xəstəliyə diaqnozun qoyulması kliniki təzahürlərə və əlamətlərə əsaslanaraq qoyulur.
Müalicə zamanı müalicə idmanı,massaj,sinir toxumasının fəaliyyətinin yaxşılaşdıran dərman preparatlarından istifadə edilir.
Milli.Az /news.milli.az









Uşağın cinsiyyətini Çin təqvimi ilə hesablayın! - 95% DOĞRU
Azərbaycan toylarında yengə nə üçün lazımdır?
Cinsi əlaqə zamanı nə etmək lazımdır?
Yuxuda sevişmək nəyə yozulur?
Apteklərdə satılan bu şokoladın tərkibində heyvan qanı var - Azərbaycanda da geniş yayılıb
Həkimlərdən valideynlərə xəbərdarlıq: Körpələri yelləməyin
O rola görə ürəyimdə problem yarandı' - Məleykə Əsədovadan illər sonra gələn etiraf
Hərəkətsizlik xərçəng riskini artırırmı?
Belə toyuqları almayın - Rəngindən bilinir
Hamilə qadınlar dişlərini müalicə etdirə bilər?
Sənətkarlar musiqinin bu halını görsəydilər, dəhşətə gələrdilər' - Xalq artisti
Dolina yeni ev sahibindən icazə istədi, rədd cavabı aldı
Taylor xeyriyyə cəmiyyətlərinə 2 milyon dollar ianə edib
Vəfa Şərifovanı təhqir edən qadınla bağlı QƏRAR