Neyrogen amiotrofiyalar

Neyrogen amiotrofiyalarNeyrogen amiotrofiyaların ən çox rast gəlinən növü Verdniq-Hoffman spoinal amiotrofiyasıdır.
Xəstəlik əzələ liflərinin artofiyalaşması,sağlam liflərin növbələşməsi və birincili miopatiyalar üçün səciyyəvi olan pozulmalarla xarakterizə edilir.Xəstəliyin 3 forması ayırd edilir:
- anadangəlmə
- erkən uşaq
- gecikmiş forma
Xəstəliyin anadangəlmə formasında uşaqlarda həyatın ilk günlərindən ümumi əzələ hipotoniyası,vətər reflekslərinin zəiflməsi və ya olmaması qeydə alınır.Süst əmmə,zəif çığırtı,dilin fibrillyasiyası,udma reflekslərinin aşağı düşməsi kimi bulbar pozulmalar erkən müəyyən edilir.Xəstəlik sümük-oynaq deformasiyaları ilə də özünü xarakterizə edir.Belə ki,xəstələrdə skorlioz,qıfşəkilli və ya toyuqdöşlü döş qəfəsi ,oynaqların kontrakturaları ilə birgə baş verir.Belə uşaqların əqli qabiliyyəti aşağı olur,onlarda anadangəlmə inkişaf qüsurları inkişaf edir.Bu qüsurlara anadangəlmə hidrosefaliya,kriptorxizm,hemangioma,çanaq-oma oynaqlarının displaziyası,əyripəncəlik aiddir.
Xəstəlik anadangəlmə və ya erkən yaşlarda qazanılma olduğundan asılı olamayaraq çox sürətlə inkişaf edir.Ürək-damar və tənəffüs çatışmazlığından xəstələr adətən 9 yaşlarına kimi ölür.
Xəstəliyin erkən uşaq forması uşağın həyatının ilk yarımilində əlamətlər özünü biruzə verir.İlk aylar ərzində hərəki inkişaf qənaətbəxş olur.Xəstəlik baş verən infeksiya xəstəliyi və ya zəhərlənmədən sonra qəfil kəskinləşir və xəstələrdə parezlər inkişaf edir.Əvvəlcə ayaqlarda,sonra isə bədən əzələlərində,daha sonra da qollarda parezlər müşahidə edilir.Diffuz əzələ distrofiyaları dilin fassikulyasiya,barmaqların xırda tremoru,vətər kontrakturaları ilə birgə baş verir.Bu zaman vətər və sümüküstü reflekslər aşağı düşür.
Xəstəliyin gedişi bədxassəlidir.Xəstə həyatının 14-15 yaşlarında ölüm baş verir.Xəstəliyin gecikmiş formasında əlamətlər 1,5-2,5 yaşlarında başlayır.Bu zaman xəstəlik gözə çarpmadan başlanır.Bu zaman xəstələrin hərəkətləri inamsız və yöndəmsiz olur, xəstənin yerişi dəyişilir.Xəstələr dizlərini bükərək yeriyirlər,Süst parezlər əvvəlcə aşağı ətrafların paroksimal əzələ qruplarında lokjallaşır,sonra isə yavaş-yavaş yuxarı ətrafların paroksimal hissələrinə yayılır.Sümüküstü-vətər refleksləri sönür,sümüklərin deformasiyaları isə əsas xəstəliklə paralel inkişaf edir.
Xəstəliyə diaqnozun qoyulması kliniki təzahürlərə və əlamətlərə əsaslanaraq qoyulur.
Müalicə zamanı müalicə idmanı,massaj,sinir toxumasının fəaliyyətinin yaxşılaşdıran dərman preparatlarından istifadə edilir.
Milli.Az /news.milli.az

Xəbərlər     Baxılıb: 1180   Tarix: 23 fevral 2021
f Paylaş

Oxşar xəbərlər

.

Oruc tutmaq xərçəng hüceyrələrinin qarşını alır

Oruc tutmaq immun sistemini yaxşılaşdırır, orqanizmdəki toksinləri aradan qaldırır, iltihabı azaldır, xərçəng hüceyrələrinin yayılmasını ləngidir.  AZƏRTAC-a istinadən türkiyəli həkim Özkan Akyolun mövzu ilə bağlı araşdırmasın

.

Cavan dərinin bir nömrəli sirri

Nəmləndirmə dərinin cavan qalmasında böyük rol oynayır. Məhz nəmlilik dəriyə elastiklik, hamarlıq və təravət bəxş edir. axşam.az-a istinadən bildirir ki, quru dəri həmişə qoca görünür. Dəriyə makiyaj edən də səliqəsizdi

.

Alimlər həyəcan təbili ÇALDI: uşaq salfetləri autizm yaradır

Uşaq salfetləri, yuyucu vasitələr, eləcə də dırnaq boyalarında olan OFR və QAC kimyəvi maddələri beyin strukturlarına zərər verə bilər və autizm riskini artırır. -a istinadən bildirir ki, bunu ABŞ-ın Case Uestern Reserv

.

"Qadının kök və piyli olması faydalıdır" - Professor

Türkiyəli həkim, professor Oytun Erbaş maraqlı açıqlaması ilə diqqət çəkib. -a istinadən bildirir ki, doktor dərialtı piylərin sağlamlığa xidmət etdiyini bildirib. "Dərialtı piylər beyninizi, ürəyinizi sağlam saxlayar

.

Bunları etsək daha çox yaşaya bilərik - naturopat Günay Seyfullayeva qlobal problemdən danışdı

Ürək-damar sağlamlığının qorunması uzun və sağlam ömür sürməyin bir nömrəli şərtidir. Bəs ürək-damar xəstəliklərinin təsirlərini azaltmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün nələr etməliyik?. Bununla bağlı saytımız

.

Qarın yağlarını əridən 6 QİDA

Daha çox oturaq həyat tərzi, balanssız qidalanma vərdişləri və genetik faktorlar qarın nahiyəsində yağlarına səbəb ola bilər. Ancaq bu yağları sağlam qidalanma ilə əritmək mümkün ola bilər.   -a istinadən qarın yağını azald

.

Bu yeməkləri sabaha saxlamaq olmaz - Siyahı

İnsanlar çox vaxt ertəsi günə saxlanılan yeməklərin sağlam olub-olmadığını düşünmür. Lakin mütəxəssislər iddia edirlər ki, bəzi yeməklər bir neçə saat keçdikdən sonra xəstəlik mənbəyinə çevrilir. Belə ki, onlar soyuducud

.

Elektron siqaret çəkənlərə ciddi XƏBƏRDARLIQ

25 yaşlı Cozef Lourens illərlə siqaret çəkməyin sağlamlığa ciddi fəsadları haqqında öz hekayəsini paylaşıb.   -a istinadən xəbər verir ki, bu barədə "Mirror" portalı məlumat yayıb. . Məlum olub ki, uzun müddət elektro

.

Dünya əhalisi ilə bağlı HƏYƏCAN TƏBİLİ: 2050-ci ilə qədər

Dünyada doğum nisbətləri azalmağa davam edir. -a istinadən bildirir ki, bu barədə beynəlxalq alimlər qrupunun "MedicalXpress"də dərc olunan araşdırmalarında bildirilir. Məlumatda deyilir ki, dünya ölkələrinin yarısınd

turlar.az

sonxeber.az hamilelikde qidalanma kosmetik vasiteler yaz geyimleri 2024 kakoslu paxlava hazirlanmasi avto qadın uz ucun maska resepti diş ağrısı kosmetika qiz burcu opusme şəkərbura novruz hakıştası cekc pornuxa