Neyrogen amiotrofiyalar
Neyrogen amiotrofiyaların ən çox rast gəlinən növü Verdniq-Hoffman spoinal amiotrofiyasıdır.
Xəstəlik əzələ liflərinin artofiyalaşması,sağlam liflərin növbələşməsi və birincili miopatiyalar üçün səciyyəvi olan pozulmalarla xarakterizə edilir.Xəstəliyin 3 forması ayırd edilir:
- anadangəlmə
- erkən uşaq
- gecikmiş forma
Xəstəliyin anadangəlmə formasında uşaqlarda həyatın ilk günlərindən ümumi əzələ hipotoniyası,vətər reflekslərinin zəiflməsi və ya olmaması qeydə alınır.Süst əmmə,zəif çığırtı,dilin fibrillyasiyası,udma reflekslərinin aşağı düşməsi kimi bulbar pozulmalar erkən müəyyən edilir.Xəstəlik sümük-oynaq deformasiyaları ilə də özünü xarakterizə edir.Belə ki,xəstələrdə skorlioz,qıfşəkilli və ya toyuqdöşlü döş qəfəsi ,oynaqların kontrakturaları ilə birgə baş verir.Belə uşaqların əqli qabiliyyəti aşağı olur,onlarda anadangəlmə inkişaf qüsurları inkişaf edir.Bu qüsurlara anadangəlmə hidrosefaliya,kriptorxizm,hemangioma,çanaq-oma oynaqlarının displaziyası,əyripəncəlik aiddir.
Xəstəlik anadangəlmə və ya erkən yaşlarda qazanılma olduğundan asılı olamayaraq çox sürətlə inkişaf edir.Ürək-damar və tənəffüs çatışmazlığından xəstələr adətən 9 yaşlarına kimi ölür.
Xəstəliyin erkən uşaq forması uşağın həyatının ilk yarımilində əlamətlər özünü biruzə verir.İlk aylar ərzində hərəki inkişaf qənaətbəxş olur.Xəstəlik baş verən infeksiya xəstəliyi və ya zəhərlənmədən sonra qəfil kəskinləşir və xəstələrdə parezlər inkişaf edir.Əvvəlcə ayaqlarda,sonra isə bədən əzələlərində,daha sonra da qollarda parezlər müşahidə edilir.Diffuz əzələ distrofiyaları dilin fassikulyasiya,barmaqların xırda tremoru,vətər kontrakturaları ilə birgə baş verir.Bu zaman vətər və sümüküstü reflekslər aşağı düşür.
Xəstəliyin gedişi bədxassəlidir.Xəstə həyatının 14-15 yaşlarında ölüm baş verir.Xəstəliyin gecikmiş formasında əlamətlər 1,5-2,5 yaşlarında başlayır.Bu zaman xəstəlik gözə çarpmadan başlanır.Bu zaman xəstələrin hərəkətləri inamsız və yöndəmsiz olur, xəstənin yerişi dəyişilir.Xəstələr dizlərini bükərək yeriyirlər,Süst parezlər əvvəlcə aşağı ətrafların paroksimal əzələ qruplarında lokjallaşır,sonra isə yavaş-yavaş yuxarı ətrafların paroksimal hissələrinə yayılır.Sümüküstü-vətər refleksləri sönür,sümüklərin deformasiyaları isə əsas xəstəliklə paralel inkişaf edir.
Xəstəliyə diaqnozun qoyulması kliniki təzahürlərə və əlamətlərə əsaslanaraq qoyulur.
Müalicə zamanı müalicə idmanı,massaj,sinir toxumasının fəaliyyətinin yaxşılaşdıran dərman preparatlarından istifadə edilir.
Milli.Az /news.milli.az









Uşağın cinsiyyətini Çin təqvimi ilə hesablayın! - 95% DOĞRU
Azərbaycan toylarında yengə nə üçün lazımdır?
Cinsi əlaqə zamanı nə etmək lazımdır?
Vərəm xəstələri necə qidalanmalıdır? - Tövsiyələr
Bu şəxslərə banan yemək olmaz - SƏBƏB
Hər il 7 milyon insan bu səbəbdən vaxtından əvvəl ölür
Hər kəsin sevdiyi həmin meyvə təhlükəli imiş
Halit Ergenç və Meryem Uzerli 15 ildən sonra eyni filmdə rola alacaq
"O büdcə ilə belə seriallar ərsəyə gəlirsə, alqışlamaq lazımdır
Ermənistan Avroviziya təmsilçisini seçdi
Təbiətdən gələn şəfa: Keçibuynuzu
Biz abrımıza bürünmüşük, onlar da efiri nə günə qoyub
Bəzi ziyallıların da aşağı səviyyədə musiqi zövqü var