Neyrogen amiotrofiyalar

Neyrogen amiotrofiyalarNeyrogen amiotrofiyaların ən çox rast gəlinən növü Verdniq-Hoffman spoinal amiotrofiyasıdır.
Xəstəlik əzələ liflərinin artofiyalaşması,sağlam liflərin növbələşməsi və birincili miopatiyalar üçün səciyyəvi olan pozulmalarla xarakterizə edilir.Xəstəliyin 3 forması ayırd edilir:
- anadangəlmə
- erkən uşaq
- gecikmiş forma
Xəstəliyin anadangəlmə formasında uşaqlarda həyatın ilk günlərindən ümumi əzələ hipotoniyası,vətər reflekslərinin zəiflməsi və ya olmaması qeydə alınır.Süst əmmə,zəif çığırtı,dilin fibrillyasiyası,udma reflekslərinin aşağı düşməsi kimi bulbar pozulmalar erkən müəyyən edilir.Xəstəlik sümük-oynaq deformasiyaları ilə də özünü xarakterizə edir.Belə ki,xəstələrdə skorlioz,qıfşəkilli və ya toyuqdöşlü döş qəfəsi ,oynaqların kontrakturaları ilə birgə baş verir.Belə uşaqların əqli qabiliyyəti aşağı olur,onlarda anadangəlmə inkişaf qüsurları inkişaf edir.Bu qüsurlara anadangəlmə hidrosefaliya,kriptorxizm,hemangioma,çanaq-oma oynaqlarının displaziyası,əyripəncəlik aiddir.
Xəstəlik anadangəlmə və ya erkən yaşlarda qazanılma olduğundan asılı olamayaraq çox sürətlə inkişaf edir.Ürək-damar və tənəffüs çatışmazlığından xəstələr adətən 9 yaşlarına kimi ölür.
Xəstəliyin erkən uşaq forması uşağın həyatının ilk yarımilində əlamətlər özünü biruzə verir.İlk aylar ərzində hərəki inkişaf qənaətbəxş olur.Xəstəlik baş verən infeksiya xəstəliyi və ya zəhərlənmədən sonra qəfil kəskinləşir və xəstələrdə parezlər inkişaf edir.Əvvəlcə ayaqlarda,sonra isə bədən əzələlərində,daha sonra da qollarda parezlər müşahidə edilir.Diffuz əzələ distrofiyaları dilin fassikulyasiya,barmaqların xırda tremoru,vətər kontrakturaları ilə birgə baş verir.Bu zaman vətər və sümüküstü reflekslər aşağı düşür.
Xəstəliyin gedişi bədxassəlidir.Xəstə həyatının 14-15 yaşlarında ölüm baş verir.Xəstəliyin gecikmiş formasında əlamətlər 1,5-2,5 yaşlarında başlayır.Bu zaman xəstəlik gözə çarpmadan başlanır.Bu zaman xəstələrin hərəkətləri inamsız və yöndəmsiz olur, xəstənin yerişi dəyişilir.Xəstələr dizlərini bükərək yeriyirlər,Süst parezlər əvvəlcə aşağı ətrafların paroksimal əzələ qruplarında lokjallaşır,sonra isə yavaş-yavaş yuxarı ətrafların paroksimal hissələrinə yayılır.Sümüküstü-vətər refleksləri sönür,sümüklərin deformasiyaları isə əsas xəstəliklə paralel inkişaf edir.
Xəstəliyə diaqnozun qoyulması kliniki təzahürlərə və əlamətlərə əsaslanaraq qoyulur.
Müalicə zamanı müalicə idmanı,massaj,sinir toxumasının fəaliyyətinin yaxşılaşdıran dərman preparatlarından istifadə edilir.
Milli.Az /news.milli.az

Xəbərlər     Baxılıb: 1620   Tarix: 23 fevral 2021
f Paylaş

Oxşar xəbərlər

.

Həddindən artıq tərləmə hansı xəstəliklərin əlamətidir?

Həddindən artıq tərləmə bir sıra sağlamlıq problemlərinin xəbərçisi ola bilər. Mütəxəssislər bildirirlər ki, xüsusilə səbəbsiz və davamlı tərləmə halları bəzən ciddi xəstəliklərin ilkin əlaməti kimi ortaya çıxır. xəbər veri

.

Göbələk yığanların nəzərinə: Saplağındakı o detal həyatınızı xilas edə bilər

Dr. İbrahim Türkekul, zəhərli "Hörümçək göbələyi" (Cortinarius) barədə xəbərdarlıq edib. Bu növün yeyilən "Mavi cincilə" (Lepista nuda) göbələyi ilə çox bənzər olduğunu bildirən mütəxəssis mühüm bir fərq

.

Ölümcül virus təhlükəsi: 190 nəfər həyatını itirdi

Nigeriyada ölümcül Lassa qızdırması epidemiyası səbəbindən həyatını itirənlərin sayı 190-a yüksəlib. xəbər verir ki, yerli səhiyyə qurumlarının məlumatına görə, xəstəlik ölkənin müxtəlif ştatlarında yayılmaqda davam edir

.

Mətbəxdən gələn gözəllik: Maya maskası ilə dərini yeniləməyin sirri

Son illərdə bahalı kosmetik prosedurlara alternativ axtaranların diqqət mərkəzində olan bir vasitə var: Maya. Bir çox insanın sadəcə xəmir işlərində istifadə etdiyi bu canlı göbələk növü, əslində dəri üçün əvəzedilməz bi

.

Bu məhsullar diqqəti zəiflədir

Avstraliyanın alimləri müəyyən ediblər ki, hətta ultraemal olunmuş qidaların orta səviyyədə qəbulu belə diqqətin zəifləməsi və informasiyanın emal sürətinin azalması ilə əlaqəlidir. xəbər verir ki, tədqiqatın nəticələri "Alzheimer

.

Daha bir ölkədə hantavirus aşkarlandı

Fransada hantavirusla bağlı narahatlıq artır. xəbər verir ki, səhiyyə naziri Stefanie Rist hantavirus epidemiyasına məruz qalan kruiz gəmisində olan fransız sərnişinlərdən birinin test nəticəsinin müsbət çıxdığını açıqlayıb

.

Usta dönərçi toyuq dönərinin yeyilməməsi gərəkən hissəsini açıqladı

Sosial mediada bir dönər ustasının toyuq dönəri ilə bağlı xəbərdarlığı böyük marağa səbəb olub. Təcrübəli usta dönərin hansı hissəsinin əslində ət olmadığını və sağlamlıq üçün riskli ola biləcəyini nümayiş etdirib. toyu

.

ÜST 2 ölkədə fövqəladə vəziyyət elan etdi

Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) Konqo Demokratik Respublikası və Uqandada yayılan Ebola epidemiyasını beynəlxalq əhəmiyyətli fövqəladə vəziyyət elan edib. qafqazinfo-ya istinadən xəbər verir ki, təşkilatın baş direktor

.

Səhər qəhvə içmədən özünüzə gələ bilmirsiniz?- təhlükəli səbəb

Çoxumuz qəhvənin bizə enerji verdiyini sanırıq. Xeyr. Kainatda yoxdan enerji var edilə bilməz. Qəhvə sizə enerji vermir, sadəcə yorğunluğunuzu sizdən gizlədir. sizə o günorta saatlarında masada yuxuya gedəcəkmiş kimi his

turlar.az

qis geyimləri 2026 geyim dəbləri yay geyimləri 2026 xolesterini azaldan qidalar elm aid atalar sozleri üzə qulluq milli geyimlər kosmetika gülməli hakıştalar ikizler novruz bayramına aid xeyanet penis