Neyrogen amiotrofiyalar

Neyrogen amiotrofiyalarNeyrogen amiotrofiyaların ən çox rast gəlinən növü Verdniq-Hoffman spoinal amiotrofiyasıdır.
Xəstəlik əzələ liflərinin artofiyalaşması,sağlam liflərin növbələşməsi və birincili miopatiyalar üçün səciyyəvi olan pozulmalarla xarakterizə edilir.Xəstəliyin 3 forması ayırd edilir:
- anadangəlmə
- erkən uşaq
- gecikmiş forma
Xəstəliyin anadangəlmə formasında uşaqlarda həyatın ilk günlərindən ümumi əzələ hipotoniyası,vətər reflekslərinin zəiflməsi və ya olmaması qeydə alınır.Süst əmmə,zəif çığırtı,dilin fibrillyasiyası,udma reflekslərinin aşağı düşməsi kimi bulbar pozulmalar erkən müəyyən edilir.Xəstəlik sümük-oynaq deformasiyaları ilə də özünü xarakterizə edir.Belə ki,xəstələrdə skorlioz,qıfşəkilli və ya toyuqdöşlü döş qəfəsi ,oynaqların kontrakturaları ilə birgə baş verir.Belə uşaqların əqli qabiliyyəti aşağı olur,onlarda anadangəlmə inkişaf qüsurları inkişaf edir.Bu qüsurlara anadangəlmə hidrosefaliya,kriptorxizm,hemangioma,çanaq-oma oynaqlarının displaziyası,əyripəncəlik aiddir.
Xəstəlik anadangəlmə və ya erkən yaşlarda qazanılma olduğundan asılı olamayaraq çox sürətlə inkişaf edir.Ürək-damar və tənəffüs çatışmazlığından xəstələr adətən 9 yaşlarına kimi ölür.
Xəstəliyin erkən uşaq forması uşağın həyatının ilk yarımilində əlamətlər özünü biruzə verir.İlk aylar ərzində hərəki inkişaf qənaətbəxş olur.Xəstəlik baş verən infeksiya xəstəliyi və ya zəhərlənmədən sonra qəfil kəskinləşir və xəstələrdə parezlər inkişaf edir.Əvvəlcə ayaqlarda,sonra isə bədən əzələlərində,daha sonra da qollarda parezlər müşahidə edilir.Diffuz əzələ distrofiyaları dilin fassikulyasiya,barmaqların xırda tremoru,vətər kontrakturaları ilə birgə baş verir.Bu zaman vətər və sümüküstü reflekslər aşağı düşür.
Xəstəliyin gedişi bədxassəlidir.Xəstə həyatının 14-15 yaşlarında ölüm baş verir.Xəstəliyin gecikmiş formasında əlamətlər 1,5-2,5 yaşlarında başlayır.Bu zaman xəstəlik gözə çarpmadan başlanır.Bu zaman xəstələrin hərəkətləri inamsız və yöndəmsiz olur, xəstənin yerişi dəyişilir.Xəstələr dizlərini bükərək yeriyirlər,Süst parezlər əvvəlcə aşağı ətrafların paroksimal əzələ qruplarında lokjallaşır,sonra isə yavaş-yavaş yuxarı ətrafların paroksimal hissələrinə yayılır.Sümüküstü-vətər refleksləri sönür,sümüklərin deformasiyaları isə əsas xəstəliklə paralel inkişaf edir.
Xəstəliyə diaqnozun qoyulması kliniki təzahürlərə və əlamətlərə əsaslanaraq qoyulur.
Müalicə zamanı müalicə idmanı,massaj,sinir toxumasının fəaliyyətinin yaxşılaşdıran dərman preparatlarından istifadə edilir.
Milli.Az /news.milli.az

Xəbərlər     Baxılıb: 1615   Tarix: 23 fevral 2021
f Paylaş

Oxşar xəbərlər

.

Bədəninizi alkoqoldan tez "təmizləmək" üçün sadə ÜSUL

Mütəxəssislər alkoqolun qalıqlarını daha sürətli azaltmağa kömək edən sadə bir üsul aşkar ediblər.  bildirir ki, kanadalı ekspertlərin bu üsulu hiperventilyasiya yəni intensiv nəfəsalma prinsipinə əsaslanır. Mahiyyəti nədir?

.

Usta dönərçi toyuq dönərinin yeyilməməsi gərəkən hissəsini açıqladı

Sosial mediada bir dönər ustasının toyuq dönəri ilə bağlı xəbərdarlığı böyük marağa səbəb olub. Təcrübəli usta dönərin hansı hissəsinin əslində ət olmadığını və sağlamlıq üçün riskli ola biləcəyini nümayiş etdirib. toyu

.

Çörəyi klokun içinə qoymazdan əvvəl bir daha düşünün

Süfrələrin əvəzolunmazı olan çörəyi təzə saxlamaq üçün ən çox müraciət edilən üsul - yəni onu plastik torbaya qoymaq - əslində ən böyük səhvlərdən biridir. Praktik görünsə də, bu üsul çörəyin həm toxumasını, həm də dad keyfiyyətin

.

Mətbəxdən gələn gözəllik: Maya maskası ilə dərini yeniləməyin sirri

Son illərdə bahalı kosmetik prosedurlara alternativ axtaranların diqqət mərkəzində olan bir vasitə var: Maya. Bir çox insanın sadəcə xəmir işlərində istifadə etdiyi bu canlı göbələk növü, əslində dəri üçün əvəzedilməz bi

.

Bu vitaminləri ehtiyacınız yoxdursa, içməyin - XƏBƏRDARLIQ

Son illərdə vitamin və mineral əlavələrinin nəzarətsiz istifadəsi sürətlə artıb. qafqazinfo-ya istinadən xəbər verir ki, sosial şəbəkələrdə yayılan tövsiyələr, tanış məsləhətləri və "tez effekt" vədləri səbəbində

.

Ağrıkəsici dərmanların gözlənilməz təhlükəli NƏTİCƏLƏRİ

Ağrıkəsici dərmanların nəzarətsiz şəkildə istifadəsi sağlamlıq üçün gizli təhdid yaradır. -a istinadən xəbər verir ki, bu barədə rusiyalı qastroenteroloq Tatyana Qolovçanskaya " nəşrinə müsahibəsində danışıb. Həkim qey

.

Ağrıyan yerə uzanan pişiklər təsadüf deyilmiş - Bu FAYDALARI var

Pişiklər birbaşa müalicə etmir, lakin onların insanın yanında olması psixoterapevtik təsir göstərərək ağrının azalmasına kömək edə bilər.  xəbər verir ki, bu barədə veterinar həkim Yelena Frolenko bildirib. Onun sözlərin

.

Ölümcül virus təhlükəsi: 190 nəfər həyatını itirdi

Nigeriyada ölümcül Lassa qızdırması epidemiyası səbəbindən həyatını itirənlərin sayı 190-a yüksəlib. xəbər verir ki, yerli səhiyyə qurumlarının məlumatına görə, xəstəlik ölkənin müxtəlif ştatlarında yayılmaqda davam edir

.

ÜST-dən hantavirus açıqlaması gəldi

Fransa hakimiyyəti hantavirus infeksiyası aşkarlanan şəxslərlə təmasda olan səkkiz nəfəri nəzarət məqsədilə karantinə götürüb. xəbər verir ki, onlardan biri virus daşıyıcısının olduğu təyyarədə səyahət edib, digərləri is

turlar.az

geyim və ayaqqabılar donlar 2026 qaşların formalari 2026 un geyimleri hicab haqqinda sudun terkibi psixoloji məsləhətlər kosmetika hesaplama masqalar ariqla veten haqqinda bayati sağlamlıq