Əkscisim deffekti

Bu xəstəlik yalnız oğlanlarda rast gəlinən allergik xəstəlikdir. Xəstəlik X deffektli xromosom daşıyan anadan residiv genlə oğluna keçir. Bu gen Xq22 gen B -limfositlərinin yetişməsində işrtirak edir. İlk yaşlardan uşaqlarda qrammüsbət və qrammənfi infeksiyalar, irinli dəri ifeksiyaları, tənəffüs və bağırsaq infeksiyaları , sepsis, meningit və paratizar xəstəliklər təkrar olunur. Aktiv vaksinasiya, məsələn, polimielit vaksinasiyası aparıldıqda uşaqlarda uzun müddət selikli qişa ifrazatlarında virulentliyini qorumuş törədici müəyyən edilir.
Limfoid toxumanın böyüməsi qeyd edilmir, limfa düyünləırinin histoloji müayinəsində rüşeym mərkəzləri və plazmtik hüceyrələrin azlığı qeyd olunur.
DİAQNOZU:
İmmunoqrammada periferik qanda B-limfositlər tapılmır, sümük iliyində reseptorlu yetişməmiş B-limfositlər olur. Qan zərdabında İgM və İgA əkscismləri olmur, İgG əkscisimlərinın sayı və funksiyası normal olur. Diaqnoz adətən 3-4 yaşlarda qoyulur və xəstələr 20-25 il yaşayır, yanaşı infeksiyalardan dünyadan köçürlər.
Milli.Az / news.milli.az