Ağ ciyər amiloidozu

Ağ ciyər amiloidozu ağ ciyərlərin parenximasında,damarların divarında,tənəffüs yollarının selikli qişasında,plevrada,divararalığı limfa düyünlərində amiloidin çökməsi ilə xarakterizə olunur.Xəstəliyin əmələ gəlmə səbəbi tibbə məlum deyil.Belə hesab edilir ki,sümük iliyində plazmatik hüceyrələrin limfositlərin anomal klonunun zəncirinin ağ ciyər amiloidozunun əmələ gəlməsinə səbəb olur.İmmunoqlobilinlərin yüngül zəncirindən amiloid fibrillrinin sintezini plazmatik və mielom hüceyerələr həyata keçirir.Bu zaman hədəf orqanlar ürək,dil,mədə-bağırsaq traktı,sinir sistemi,dəri və böyrəklər olur.Ağ ciyərlərin amiloidozu bir-neçə mərhələdə həyata keçir.
Xəstəlik qırtlaqda,traxeyada və bronxlarda baş verdikdə aşağıdakı əlamətlərlə özünü biruzə verir:
- əziyyətverici,quru ağrılı öskürək
- qanhayxırma
- səsin xırıltılı olması
- çətinləşmiş fitverici tənəffüs
- ağ ciyərlərin uyğun hissəsinin atelektazı
- fitverici xırıltılar
Xəstəlik zamanı ağ ciyərlərin parenximasında lokalizə edilmiş amiloid çökməsi klinik olaraq özünü biruzə vermir.Yalnız çöküntü çox böyük ölçüdə olduqda perkutor səsin kütləşməsi baş verir.
Xəstəlik ağ ciyərlərə nüfuz etdikdə aşağıdakı simptomlarla müşahidə olunur:
- selikli və irinli bəlğəm
- ləng və durmadan proqressivləşən təngnəfəslik
- mülayim ifadə olunan qanhayxırma
- döş qəfəsində tənəffüs və öskürək zamanı ağrı
- zəifləmiş vezikulyar tənəffüs
Xəstəliyin diaqnozu rentgenoloji və laborator müayinələrin nəticələrinə əsaslanaraq qoyulur.Biopsiyanın nəticəsi diaqnozun təsdiqlənməsində mühüm rol oynayır.
Ağ ciyər amiloidozu xəstəliyinin müalicəsi yoxdur.Lakin xəstəyə sakitləşdirici və simptomları yüngülləşdirmək məqsədilə preparatlar təyin edilir.
Bu portalda ye
Milli.Az /news.milli.az