Pemfikus xəstəliyi

Pemfikus ağır dəri xəsrəliklərindəndir. Pemfikus autoimmun xəstəliklər siyahısına daxildir və dərinin ağır zədələnmələrin ilə özünü biruzə verir. Pemfikus xəstəliyi əksər hallarda xəstənin ölümünə səbəb olur. Pemfikus özünü dərinin və selikli qişaların üst təbəqəsində meydana çıxan qabarcıqlarla biruzə verir. Xəstəliyin əmələ gəlmə səbəbi elmə məlum deyil. Mütəxəssislərin fikrinə görə xəstəliyin əmələ gəlməsinə virus səbəb olur. Bu virus dəridəki hüceyrələrin sitoplazmasında müxtəlif ağır patologiyalara səbəb olur. Pemfikus xəstəliyinə hər yaş dövründə olan adamlarda rast gəlmək mümkündür.
Pemfikus xəstəliyi zamanı dəri və selikli qişalarda içərisi qatı irinlə dolu qovuqcuklar meydana çıxır. Ən böyük irin qovuqcuqları ağız boşluğu və cinci orqan nahiyələrində əmələ gəlir. Bu zaman irin qovuqcuqları olan nahiyələrdə kəskin ağrı hissi də meydana çıxır.
Bir çox mütəxəssislər isə pemfikus xəstəliyinin autoaqressiv antitellər səbəbindən baş verdiyini qeyd edirlər. Xəstəlik zamanı dərinin epiderma hüceyrələri öz quruluşunu dəyişərək dəri təbəqəsinin tamlığının pozulmasına səbəb olur. Xəstəlik zamanı xəstənin dəri qatının əksər hissəsi irin torbacıqları olə örtülmüş olur. Bu xəstəlik barədə ilk məqalə 1964-cü ildə qeydə alınmışdır. Xəstəlik əlamətlərinə görə 4 növə ayrılır.
* vulqar
* vegetativ
* yarpaqşəkilli
* irinli
Müalicəsi
Xəstəliyin müalicəsi zamanı əsasən qlükokortikosteroidlərdən (prednizalon, deksametazon) istifadə edilir. Dərmanların dozası həkimin təyinatı ilə təyin edilməli və xəstəliyin gedişinə uyğun olraq artırılıb azaldılmalıdır. Xəstəlik zamanı orqanizmi yanaşı təsirlərdən qorunmaq lazımdır. Bu məqsədlə xəstələrə immunosupressorlar(siklosporinom, mikofenolyat mofetil, sikofosfamid, azatioprin, metotreksat və s.) təyin edilir.
Müalicə zamanı xəstənin vena daxilinə yüksək dozada immunoqlobilin təyin edilir. Son illər pemfikus xəstəliyiyn müalicəsində anti - CD 20 monoklan antiteli tətbiq edilir.
Xəstəliyin göbələk və infeksiya xəstəliklərinin əlamətləri ilə ağırlaşmaları olduqda dəri baryer xüsusiyyətini itirir. Bu zaman xəstəyə antibiotik və göbələkəleyhinə müalicə vasitələrindən istifadə edilir. Xəstəlilik dərman müalicəsinə tabe olmadıqda ağırlaşmalar meydana çıxır. Bu zaman xəstəyə onurğa iliyi çökürülür. Xəstəliyin gedişi bəd xassəlidir. O müalicəyə tabe olmur və xroniki şəkil alır. Pemfikus xəstəliyi əksər hallarda heç bir müalicəyə tabe olmur və xəstənin əmək qabiliyyətinin tamamilə aşağlı düşməsinə səbəb olur.
Perfuikus əksər hallarda xəstənin ölümü ilə nəticələnir.
Milli.Az /news.milli.az